DEGENERAZIONE CORTICO-BASALE (CBD)

La Degenerazione Cortico-Basale è una Demenza Degenerative. E' una patologia piuttosto rara ed è caratterizzata da una degenerazione focale corticale e sotto corticale con un’atrofia fronto-parietale e dei gangli della base.

Sul piano istologico si rilevano: perdita neuronale corticale, gliosi sottocorticale e rigonfiamento cellulare. Tutte queste caratteristiche sono simili a quelle riscontrate nella malattia di Pick, tranne per la sede corticale lesionale, che in quest'ultima è fronto-temporale, e l'assenza dei corpi di Pick.

L’eziologia è ignota e non sembra avere carattere ereditario. L'esordio si verifica tra i 60 e gli 80 anni e la malattia dura circa 7-10 anni.

Il quadro clinico è tipicamente costituito dalle seguenti caratteristiche:

–         Esordio insidioso.

–         Disturbi motori quali rallentamento motorio, perdita della destrezza, aprassia del gesto, difficoltà ad iniziare i movimenti, aprassia della marcia, aprassia del tronco, ipertonia, tremori e mioclono, tutti sintomi che inizialmente interessano asimmetricamente una mano o un braccio o un arto inferiore e che nell'arco di tre o quattro anni si estende anche all’arto controlaterale.

–         Segni frontali, come il riflesso di afferramento, di istruzione ed il fenomeno della mano anarchica.

–         Paralisi dello sguardo con difficoltà ad iniziare volontariamente le saccadi ed i movimenti di inseguimento sino alla totale perdita del loro controllo volontario.

–         Perdita progressiva della sensibilità tattile, termica e dolorifica.

–         Nelle fasi avanzate possono presentarsi deficit cognitivi specifici o generalizzati.