DEMENZE DEGENERATIVE (NADD)

Le demenze degenerative non AD costituiscono circa un quarto di tutte le demenze non vascolari e, in linea generale, presentano le seguenti caratteristiche:

–         Esordio insidioso.

–         Evoluzione cronico-progressiva.

–         Quadro sindromico di tipo corticale o più frequentemente fronto-sottocorticale, distinzione quest'ultima utile nella diagnosi delle demenze all'interno di tale categoria.

–         Degenerazione nelle fasi precoci delle aree pre-frontali anziché di quelle retro-rolandiche come avviene nell’AD.

Il momento migliore per una diagnosi differenziale tra demenze degenerative e AD è proprio la fase precoce visto che, negli stadi avanzati, i due quadri sindromici convergono verso un declino cognitivo globale.

MALATTIA DI PICK

La malattia di Pick è un quadro sindromico che rientra nella categoria delle demenze degenerative. L'età media di esordio è sessant'anni e, nella popolazione generale, colpisce circa 50 individui su 100.000.

La sua eziologia è ignota e la sua espressione clinica molto variabile. La diagnosi si basa sulla presenza dei seguenti tre elementi:

–         Deficit neuropsicologici focali.

–         Atrofia cerebrale focale dei lobi frontali o temporali o di entrambi.

–         Presenza di corpi di Pick.

La conferma della diagnosi in genere deriva proprio dagli esami istologici, se essi confermano la presenza dei corpi di Pick nei neuroni, delle cellule di Pick grandi e rigonfie, dell’astrocitosi e della perdita neuronale.

Nonostante l'estrema eterogeneità del quadro clinico di tale malattia, da una ricerca di Mendez su tali pazienti e pazienti AD, è emerso che tutti i pazienti Pick e nessuno degli AD presentavano almeno una delle seguenti cinque caratteristiche:

-           Esordio prima dei 65 anni.

-           Precoci alterazioni della personalità con apatia, irritabilità, inaffidabilità e bizzarrie.

-           Iperoralità.

-           Disinibizione con comportamenti sociali inappropriati.

-           Tendenza a girovagare.

A questi disturbi bisogna aggiungere, in circa la metà dei casi, quelli verbali, con una progressiva diminuzione dell'iniziativa verbale sino al totale mutismo, ecolalia ed espressioni stereotipate.

MALATTIA DI PICK ed FLD, DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Il quadro clinico della malattia di Pick, soprattutto nella sua forma frontale, è molto simile a quello dei pazienti con FLD.

La diagnosi differenziale si basa sull'assenza nella FLD dei corpi e delle cellule di Pick ad un esame istologico. Inoltre nella FLD è presente una più alta familiarità per le demenze.