DETERIORAMENTO DEMENZIALE (DD) o DEMENZA

DEFINIZIONE DESCRITTIVA

Il Deterioramento Demenziale è descrittivamente definibile sulla base della presenza delle seguenti caratteristiche:

–        Il DD presenta un andamento evolutivo progressivo e peggiorativo che si verifica nell'arco di 6-12 mesi dall'inizio stimato dei primi sintomi, dovuto al sommarsi di molteplici deficit di tipo neuropsicologico che, sul piano comportamentale, si traduce in una incompetenza cognitiva ecologica.

–         È dovuto ad un'insufficienza cronico-progressiva delle strutture cerebrali sopra-tentoriali e cioè delle grandi aree neocorticali associative come la PFC (corteccia prefrontale), la regione parieto-temporo-occipitale e la corteccia cingolata, e alcune strutture sottocorticali tra cui l’ippocampo e il talamo.

–         Si associa ad una riduzione del volume e del peso del cervello come evidenziato dalla TAC e dalla RMN.

–         A livello psichiatrico in alcuni DD possono essere presenti disturbi d'ansia e depressione spesso legati alla consapevolezza dei propri deficit; possono anche comparire  allucinazioni e deliri.

–         A livello sociale si assiste spesso ad una progressiva perdita di autonomia e ad un’emarginazione anche da parte familiare.

DEFINIZIONE OPERATIVA

Per quanto riguarda la definizione operativa del DD, esso può essere considerato come una sindrome polimorfa evolutiva con substrato neuronale relativamente specifico, tenendo presente che la sede lesionale, inferita dal comportamento legato al processo dementigeno, non ha alcuna importanza nella definizione del DD. Inoltre le funzioni cognitive di volta in volta compromesse possono essere tutte quelle analiticamente identificate dallo studio neuropsicologico dell'emisfero leso.

È necessaria inoltre una funzione di vigilanza integra, visto che la sua compromissione, così come avviene nel paziente stuporoso, rende impossibile la valutazione della presenza di qualsiasi altro deficit cognitivo.

 PROBLEMA DELLA DEFINIZIONE

La dizione attualmente più utilizzata di demenza è quella di Deterioramento Demenziale (DD), termine che potrebbe essere sostituito dalla dizione di “deterioramento cognitivo cronico-progressivo”.

A causa della sua eziologia incerta, il DD non presenta una descrizione rigorosa, come avviene per le altre malattie con eziologia nota. Per tale ragione il concetto di definizione riferito al DD è assai prossimo a quello di descrizione. 

DIAGNOSI di DD: ALGORITMO A CASCATA

Riguardo alla diagnosi di DD, vi è un consenso generale circa i 2 seguenti punti:

Il primo è che l'ipotesi diagnostica debba svolgersi in ordine gerarchico attraverso due fasi: quella di una diagnosi sindromica generale, e quella di un’ipotesi nonsografica relativa al tipo specifico di DD di cui il paziente è affetto.

Il secondo punto è che è preferibile che la diagnosi sia condotta seguendo un «algoritmo a cascata» che porta ad un’accuratezza diagnostica nelle fasi iniziali della malattia di circa il 90% ed è costituito dalle seguenti tappe:

–         Nella prima tappa viene svolta l’anamnesi comportamentale attraverso un colloquio con il paziente, i suoi parenti e conoscenti.

–         Nella seconda tappa viene svolta un'analisi neuropsicologica psicometrica finalizzata a convalidare o invalidare il sospetto di DD emerso nella tappa precedente. A tal fine il paziente viene sottoposto a test o batterie di test come ad esempio il MODA e il MMSE.

–         Nella terza tappa vengono svolti esami di tipo neurologico e neuro-radiologico.

ESORDIO STRUMENTALE E DISESECUTIVO

Posto che tutte le forme di DD sono legate ad una compromissione delle strutture corticali, e che solo in quelle ad esordio disesecutivo può essere presente anche una compromissione sottocorticale, è possibile fare una distinzione tra le due seguenti forme:

–         DD ad esordio strumentale o retrorolandico, che origina in seguito a lesioni esclusivamente corticali; ne è un esempio la malattia di Alzheimer.

–         DD ad esordio disesecutivo o prefrontale, con o senza interessamento delle strutture sottocorticali.

DD E PSICOSI

Nei casi di DD disesecutive senza componente sottocorticale possono essere presenti alcuni sintomi tipici della psicosi cronica, in particolare della schizofrenia e della psicosi bipolare.

Un sottogruppo di pazienti schizofrenici mostra, oltre che una evidente compromissione intellettiva, anche danni cerebrali alla TAC.

I pazienti più esposti a tale compromissione sono quelli che presentano sintomi negativi come povertà del linguaggio, alterazioni affettive e inerzia comportamentale, tutti sintomi con carattere frontale. Quelli meno esposti sono quelli invece che presentano sintomi positivi come le allucinazioni e i deliri.

DEMENZA E DEPRESSIONE

A causa del fatto che l'ansia e la depressione sono due sintomi psichiatrici spesso presenti in molte sindromi demenziali, e poiché tali disturbi affettivi spesso compromettono le prestazioni cognitive anche nei soggetti normali, essi spesso rendono difficile una diagnosi differenziale, che solitamente si basta sul controllo dell'evoluzione dei deficit cognitivi riscontrati.

Nel caso della compromissione delle prestazioni cognitive determinata dalla depressione, che può essere anche di notevole entità, si parla di pseudodemenza.

I deficit più frequentemente riscontrati sono a carico della memoria, dell'attenzione e della capacità di pianificazione ed astrazione.

Per la diagnosi differenziale tra pseudodemenza e AD, possono essere utili i test di riconoscimento in cui i pazienti depressi, oltre a eseguire prestazioni migliori, compiono con maggior frequenza errori di omissione, mentre i pazienti AD falsi riconoscimenti. Inoltre, nella pseudodemenza depressiva non sono mai presenti deficit focali e sintomi demenziali gravi.

Infine i disturbi cognitivi dei pazienti depressi tendono a migliorare con i comuni trattamenti antidepressivi.