Aprassia ideomotoria (AIM)

L’Aprassia ideomotoria è un disturbo in cui il paziente riesce a rappresentarsi mentalmente il movimento da compiere ma non riesce a tradurlo nel necessario progetto d'azione o piano motorio, cioè non sa come fare.

Un tipico segno di questo disturbo è la dissociazione automatico-volontaria, per cui lo stesso movimento che il paziente non riesce a svolgere su richiesta dell’esaminatore, riesce a svolgerlo come gesto abitudinario automatico, senza pensarci.

I movimenti automatici sono determinati dall’attivazione di programmi motori, analoghi agli ECI postulati da Liepmann.

Un esempio è quello della propria firma, che mantiene la sua configurazione tipica a prescindere dalla parte del corpo utilizzata per eseguirla. Essi inoltre possiedono le seguenti caratteristiche:

-           di solito vengono attuati senza un significativo impiego di risorse attentive in situazioni abituali.

-           non sono modificabili durante la loro esecuzione né ad opera di esigenze interiori né ad opera di richieste esterne.

-           Non possono essere interrotti e si attivano in modo globale.

MODELLO DI LIEPMANN

Agli inizi del 1900 Liepmann propose un modello del meccanismo alla base dell’AIM che, anche se con alcune correzioni, è tuttora accettato.

Secondo l'autore le informazioni sensoriali provenienti dalle varie aree corticali specializzate, giungono in un'area cerebrale da lui definita “senso-motorio” costituita dall’insieme della corteccia sensitiva e motoria primaria, area la cui esistenza non è stata confermata dalle osservazioni anatomico-funzionali più recenti, e che è stata sostituita da Geschwind con la corteccia premotoria. A questo livello si formano gli “engrammi cinestesico-innervatori” (ECI) e cioè le memorie dei comandi motori e delle corrispondenti sensazioni propriocettive che sono alla base del gesto.

Tale programma d’azione può essere realizzato in modo automatico quando il paziente attua il gesto corrispondente senza pensarci, come gesto abitudinario in determinate situazioni, in modo non controllato, senza impegno attentivo e senza la possibilità di cambiarlo nel suo corso; quando invece la situazione è nuova o insolita tale da richiedere l'attuazione di movimenti non stereotipati, si rende necessario l'attivazione di nuovi ECI o la selezione di diverse combinazioni e sequenze di ECI già esistenti; l'individuo in questo caso deve decidere consapevolmente la sequenza di attivazione e deve controllarne anche gli effetti ed eventualmente apportare le opportune correzioni e modifiche al programma d'azione.

Secondo l'autore l’aprassia riflette un'alterazione di quest'ultimo meccanismo.

I gesti automatici e stereotipati invece resistono alla destrutturazione aprassica.

Inoltre l'autore localizza la sede lesionale dell’AIM a livello della corteccia parietale inferiore.

I movimenti controllati invece si rendono necessari quando la situazione non è abituale e richiede una loro esecuzione atipica e guidata. In tal caso è necessaria l’ideazione di un piano motorio analogo al progetto d'azione di Liepmann e cioè la creazione di adeguate sequenze di programmi motori, modificabili in corso di azione.

Correlati anatomo-funzionali dell’AIM

Riguardo ai correlati anatomo-funzionali dell’AIM, da diverse ricerche è emerso quanto segue:

–         L'elaborazione del progetto d'azione è mediata dalla corteccia parietale inferiore e non solo dalla sostanza bianca sottostante.

–         L'attivazione del centro parietale è determinata dagli impulsi eccitatori provenienti dalle vie sensoriali temporali, occipitali e parietali, a seconda che l'ordine di eseguire il gesto sia verbale, visivo o tattile; ciò spiega perché l’aprassia possa dipendere dalla modalità attraverso la quale viene richiesto il gesto da compiere.

–         Il centro prassico della corteccia parietale inferiore sinistra è connesso con l’APL destra, oltre che per tramite dell’APL sinistra, anche attraverso vie callosali dirette e vie indirette attraverso il talamo ed i gangli della base; ciò spiega perché l’AIM da lesione frontale sia meno frequente e meno grave.

L’APL inoltre fa parte del sistema ventro-laterale principalmente coinvolto nel comportamento responsivo-autodiretto.

METODI DI STUDIO

Non vi è un accordo unanime circa il metodo da utilizzare nello studio dell’AIM. Alcuni fattori tuttavia svolgono un ruolo importante.

Innanzitutto la modalità di trasmissione delle richieste fatte dall'esaminatore che può essere verbale, visivo-tattile o per imitazione. La modalità uditiva consiste nel chiedere al paziente di eseguire un determinato movimento, come ad esempio una pantomima, e presenta alcuni limiti visto che può essere utilizzata solo per richiedere gesti dotati di significato e visto che non permette di distinguere se il disturbo è dovuto ad aprassia o ad un deficit di comprensione del linguaggio e cioè ad afasia, e di quale tipo di aprassia si tratti.

La modalità visivo-tattile può essere usata per chiedere al paziente di mostrare l'uso di un oggetto facendoglielo vedere ma non toccare o toccare ma non vedere. Tale metodo, in aggiunta a quello verbale, consente di stabilire le eventuali differenze di prestazione legate alle diverse modalità sensoriali.

Il metodo che fa uso delle imitazioni permette di verificare in modo più specifico la presenza o meno dell’AIM visto che non richiede la rievocazione del gesto. L'uso congiunto di questi metodi è utile per la comprensione dei meccanismi alla base del disturbo.

APRASSIA COME SINDROME DA DISCONNESSIONE

Apportando alcune modifiche al modello proposto da Liepmann, Geschwind interpreta l'aprassia in termini di sindrome da disconnessione assegnando all'emisfero sinistro un ruolo dominante nella programmazione motoria dei movimenti.

Secondo l'autore la corteccia premotoria proietta sia sulla corteccia motoria sinistra che, attraverso il corpo calloso, sull'area premotoria destra, che a sua volta proietta sulla corteccia motoria destra. Inoltre la corteccia premotoria riceve afferenze dalle regioni corticali posteriori che passano nella sostanza bianca sottostante il giro sopramarginale, per cui una lesione parietale sinistra può interrompere questi fasci di fibre e determinare aprassia per entrambi gli arti.

Invece la lesione della corteccia premotoria destra, compromettendo quasi sempre anche l'area motoria adiacente, può dare origine ad un emiparesi sinistra ma non ad aprassia ideo-motoria.

TEORIA DI  GOLDBERG

Secondo Goldberg la maggior parte dei comportamenti derivano dalla combinazione di movimenti programmati e movimenti pianificati. L'autore distingue tra comportamenti predittivi, in cui prevalgono i gesti o movimenti preprogrammati, e comportamenti responsivi, in cui prevalgono movimenti e gesti attuati sulla base di piani motori ideati appositamente per fronteggiare situazioni non abituali.

L’aprassia consiste proprio nella compromissione dei meccanismi alla base dei comportamenti responsivi; questi ultimi inoltre sono determinanti nell'apprendimento motorio visto che gli stessi programmi motori prestrutturati, derivano proprio dal consolidamento di quelli che all'inizio sono piani motori ideati ex-novo. Tale ipotesi è sostenuta dall’osservazione che solitamente, i pazienti aprassici, presentano deficit di consolidamento di abilità motorie; essi dunque presentano difficoltà sia nella creazione di engrammi gestuali che nella loro memorizzazione.

Inoltre si ritiene che la distinzione tra questi due tipi di comportamento rispecchi le caratteristiche di due sistemi anatomici differenti, il sistema mediale e quello laterale, ciascuno di diversa origine filogenetica.

SISTEMA MEDIALE (AMS) E  COMPORTAMENTO AUTODIRETTO/PREDITTIVO

Il sistema mediale è costituito dalla corteccia fronto-parietale mediale che è composta dalle seguenti strutture:

-           AMS (Area Motoria Supplementare)

-           APL dorsale (Area Premotoria Laterale-Dorsale)

-           Corteccia parietale superiore

-           Area sensoriale supplementare

Poiché il sistema mediale deriva filogeneticamente dalla la corteccia cingolata che a sua volta deriva dall'ippocampo, strutture queste ultime che fanno parte del sistema limbico, si può ipotizzare che il sistema mediale medi i movimenti preprogrammati e cioè il comportamento predittivo, che è organizzato soprattutto in base a motivazioni interiori ed è quindi autodiretto.

SISTEMA LATERALE (APL) E COMPORTAMENTO ETERODIRETTO/RESPONSIVO

Il sistema laterale è costituito dalla corteccia fronto-parieto-temporale laterale ed è composto dalle seguenti strutture:

-           APL ventrale (Area Premotoria Laterale-Ventrale)

-           Aree sensoriali secondarie e associative uditive e visive (giro sovramarginale e angolare + circonvoluzione  temporale superiore)

Filogeneticamente il sistema laterale emerge dalla corteccia insulare e temporo-polare, che a sua volta deriva dalla paleocorteccia piriforme e cioè dalla corteccia olfattiva. Quest’ultima, probabilmente, costituisce il primo sistema sensoriale di rilevazione di informazioni ambientali a distanza e che, in virtù delle sue connessioni con le cortecce sensoriali associative parieto-temporo-occipitali, medierebbe il comportamento responsivo, maggiormente dipendente dalle richieste ambientali e quindi eterodiretto.

CONNESSIONI TRA AMS E APL

In generale ciascuna struttura di ciascuno dei due sistemi dorso-mediale e ventro-laterale è reciprocamente connessa, sia con le altre strutture del medesimo sistema, sia con le strutture da cui derivano filogeneticamente.

Inoltre i due sistemi interagiscono a livello corticale grazie alle interconnessioni dirette e indirette tra l’APL e l’AMS e tra questi e la corteccia motoria primaria.

L’AMS, facente parte del sistema mediale, è strettamente interconnesso con le seguenti strutture:

-           Area sensoriale supplementare.

-           APL-dorsale.

-           PFC (corteccia pre-frontale) mediale.

-           Corteccia parietale superiore

-           Corteccia motoria, tutta.

L’APL, facente parte del sistema laterale, è strettamente interconnesso con le seguenti strutture:

-           Cortecce associative visiva e uditiva comprese le aree associative polimodali del giro sovramarginale e angolare che sono connesse con la formazione reticolare, il giro del cingolo e il nucleo magnocellulare basale.

-           Corteccia somatosensoriale secondaria.

-           PFC laterale e ventrale.

-           Insula, polo temporale e corteccia piriforme.

-           Corteccia motoria, solo sulle zone di rappresentazione del volto e della mano.

In sintesi AMS e APL fanno parte di due sistemi, quello mediale e quello laterale, rispettivamente implicati nell’elaborazione dei comportamenti autodiretti/predittivi/preprogrammati, per i quali cioè si possiede già un piano d’azione, e di quelli eterodiretti/responsivi/non-programmati, per i quali è necessario creare e modificare il piano d’azione sulla base delle informazioni sensoriali via via provenienti dall’ambiente.

FLUSSO EMATICO CEREBRALE

Dalle ricerche condotte misurando il flusso ematico cerebrale durante la progettazione e la messa in atto di gesti e movimenti è emerso quanto segue:

-     Gesti auto-diretti determinano l'attivazione di aree cerebrali differenti rispetto ai gesti etero-diretti.

-     Nel caso di movimenti senza alternative, che non richiedono né l'attivazione di programmi motori, né la creazione di piani motori, ad esempio una contrazione isometrica come il premere un piede contro un pedale o una contrazione ripetitiva come l’aprire e il chiudere ripetutamente il pugno, determina solo l'attivazione della corteccia motoria controlaterale nel primo caso ed anche della corteccia somatosensoriale nel secondo.

-     Nel caso dell'attuazione o dell'immaginazione di una sequenza motoria già appresa ed automatizzata, e cioè di un programma motorio, si verifica l'attivazione dell’AMS.

-     Nel caso dell'attuazione di movimenti che non possono essere eseguiti seguendo una procedura già automatizzata ma tenendo conto delle informazioni che provengono dall'ambiente in tempo reale, come ad esempio l'imitare con il dito un movimento mostrato via via dall'esaminatore, determina l'attivazione oltre che dell’AMS anche dell’APL.

SISTEMI MEDIALE E LATERALE: CONNESSIONI SOTTO-CORTICALI

L’AMS fa parte di un circuito neuronale che coinvolge diverse strutture sottocorticali; esso è connesso con i nuclei Ventro-Laterali del talamo che ricevono afferenze dal globo pallido e dalla sostanza nera che e che ricevono afferenze dal putamen che a sua volta ne riceve dall’AMS.

L’APL fa parte di un altro circuito neuronale che proietta al nucleo ventro-laterale del talamo che riceve afferenze dal cervelletto che comunica con i nuclei del ponte, a loro volta connessi con l’APL ed anche con l’AMS. 

CORRELATI ANATOMICI DELL’ AIM

L'analisi critica di un rilevante numero di pazienti con AIM, ha evidenziato una netta prevalenza di lesioni parietali rispetto a quelle frontali. Tale osservazione tuttavia mal si accorda con la tesi di Liepmann e Geschwind in base alla quale l’AIM sarebbe dovuta all'interruzione delle fibre che decorrono nella sostanza bianca sottostante la corteccia parietale e che connettono le aree sensoriali con l’APL; se infatti ciò fosse vero, una lesione dell’APL dovrebbe provocare un’AIM simile a quello provocato dalle lesioni parietali, ciò che invece non si verifica.

Al contrario 11 pazienti con lesioni dell’APL non mostrarono alcuna traccia di AIM, ma solo aprassia melocinetica degli arti controlaterali alla lesione. Inoltre i sintomi aprassici sono assai più gravi nei pazienti parietali che non in quelli frontali.

- LESIONE DELL’AREA MOTORIA SUPPLEMENTARE (AMS)

La lesione dell’AMS non sembra determinare aprassia ma dà origine ai seguenti sintomi:

-     Prensione forzata.

-     Acinesia e bradicinesia degli arti e del volto controlaterali.

-     Sindrome della mano aliena.

-     Sindrome della mano anarchica, in cui la mano controlaterale all’AMS lesionata non esegue i movimenti desiderati imitando spesso gli stessi movimenti dell’altra mano; ciò è quanto si osserva anche nelle scimmie che hanno subito l'asportazione dell’AMS il cui arto controlaterale alla lesione si muove in modo speculare all'altro arto. Probabilmente ciò è dovuto al fatto che la mano controlaterale alla lesione segue i programmi motori attivati dall’AMS ipsilaterale integra. Ogni AMS infatti è connessa con le aree motorie di entrambi gli emisferi. In condizioni normali ciascuna AMS controlla in modo preferenziale l'area motoria dello stesso emisfero inibendo le influenze transcallosali; ma in seguito alla lesione di una delle due AMS, l’inibizione delle informazioni transcallosali dell’AMS integra viene meno dando origine al fenomeno. La resezione del corpo calloso infatti ripristina la coordinazione bimanuale.

- APRASSIA CALLOSA

La lesione del corpo calloso che connette le regioni motorie supplementari, le regioni pre-motorie, le regioni motorie, le regioni somestesiche e quelle parietali, determina aprassia. L’aprassia callosa presenta delle caratteristiche tipiche dell’Aprassia Ideomotoria e dell’Aprassia Ideativa, nonostante che le prime siano più frequenti e più gravi delle seconde; tipicamente questi pazienti non riescono a ideare o evocare il gesto e neanche ad imitarlo.

È interessante notare che i pazienti con agenesia callosale e quelli epilettici callosotomizzati in età precoce, non mostrarono alcun segno di aprassia; ciò potrebbe essere dovuto ad una riorganizzazione compensatoria delle connessioni intra- ed interemisferiche.

- LESIONE DI STRUTTURE SOTTOCORTICALI

Grazie alle più recenti tecniche di neuroimaging è stato possibile evidenziare il ruolo del talamo e dei gangli della base nei disturbi aprassici. In particolare si è osservato che la lesione dei nuclei anteriori del talamo, del nucleo lenticolare e del putamen provocano aprassia ed in particolare difficoltà di imitazione di gesti, di pantomime relative all'uso di oggetti presentati visivamente o di utilizzo degli stessi oggetti.

- LESIONE DEL GIRO ANGOLARE E DELLA CORTECCIA TEMPORALE POSTERIORE

Non sono stati descritti casi convincenti di AIM conseguente a lesioni del giro angolare o della corteccia temporale posteriore.

- LESIONE DELL’APL NELLA SCIMMIA

Nella scimmia l'asportazione dell’APL o della corteccia parietale inferiore compromette la capacità di organizzare il movimento in funzione delle informazioni sensoriali provenienti dall'ambiente; più in particolare la lesione parietale correla con l'incapacità della scimmia di scegliere la direzione opportuna del movimento sotto controllo visivo, mentre la lesione premotoria correla anche con l'incapacità di scegliere la successione opportuna delle azioni da compiere e quindi con l'organizzazione temporale del movimento. La perdita di queste abilità nella scimmia può essere considerata come aprassia.

Nell'uomo invece l’aprassia è determinata dalla lesione della corteccia parietale inferiore e non dalla lesione dell'area premotoria laterale.